「最近、よく転ぶようになった」「目の前のものが見えにくい」「言葉がうまく出ない」——そんな症状に、年齢や体力のせいだと考えてしまう方も多いかもしれません。しかし、これらは単なる老化現象ではなく、「進行性核上性麻痺（PSP）」という神経の難病の前兆である可能性があります。
進行性核上性麻痺は、脳の深部に異常が起こることにより、歩行困難、眼球運動障害、言語や嚥下機能の低下、さらには感情や思考の変化など、日常生活を著しく制限する多彩な症状を引き起こす疾患です。特に60歳以降の中高年に発症しやすく、進行が早いため、早期発見と適切な対応が何よりも重要となります。
本記事では、進行性核上性麻痺に関する情報を、10の章に分けて詳しく解説します。ご本人はもちろん、ご家族や医療・介護に関わる方々にも役立つ内容となっていますので、ぜひ最後までお読みください。
第1章：進行性核上性麻痺とは何か？
進行性核上性麻痺（PSP）は、神経変性疾患の一種であり、中脳、視床下部、淡蒼球など、脳の深部に存在する重要な運動制御部位に変性が起こる病気です。PSPでは、異常なタウタンパク質が蓄積することで神経細胞が障害され、さまざまな運動・認知機能の障害が生じます。
この疾患は1960年代に初めて報告され、現在では指定難病として日本全国で数千人の患者が確認されています。男女比はやや男性に多く、発症年齢はおおよそ60歳前後です。症状の進行が比較的早く、発症から平均して5〜10年で寝たきりとなるケースも多く見られます。PSPは非常に個人差の大きい疾患であるため、早期の正確な診断と、それぞれの症状に応じた多面的な支援体制が求められます。
第2章：初期症状に注意すべき理由
進行性核上性麻痺の初期症状は非常に見逃されやすく、「最近転びやすくなった」「なんとなく元気がない」「少し物忘れが増えた」といった漠然とした変化から始まります。中でも特徴的なのが、理由もなく後ろ向きに転倒してしまうことや、階段や歩道でつまずく回数の増加です。
多くの患者は、これらの症状を「年のせい」と捉えてしまい、医療機関の受診が遅れる傾向にあります。しかしこの段階で早期に神経内科などの専門医を受診すれば、進行のスピードを緩やかにし、適切な支援体制を整えることが可能になります。初期症状のうちにPSPを疑い、正しく対応することが、今後の生活の質（QOL）を大きく左右するのです。
第3章：視線のコントロールができなくなるとは？
進行性核上性麻痺に特徴的な症状の一つが、眼球運動障害です。特に「下を見ることができなくなる」ことは、PSPの診断にもつながる重要な手がかりとなります。たとえば、新聞の下の段が読めない、食卓の茶碗の位置が見えない、階段を降りるのが怖くなる——こういった症状が日常に現れ始めます。
この眼球運動障害は徐々に進行し、下方だけでなく、やがて左右への動きも制限されていきます。見えないものを確認するために、首を動かす必要が出てきますが、PSPでは首の筋肉も硬直していくため、視野の確保が困難になっていくのです。視線の制御ができなくなるという事実は、想像以上に生活の自由を奪うものです。
第4章：話しにくい、飲み込みにくい——構音障害と嚥下障害の現実
進行性核上性麻痺（PSP）において、日常生活に大きな影響を与えるのが「構音障害」と「嚥下障害」です。構音障害とは、声がかすれる、発音が不明瞭になるなどの発話の困難さを指します。PSPでは、口や舌、喉の筋肉を動かす神経が障害され、思っていることをうまく話せなくなります。これは単なる発音の問題ではなく、コミュニケーションの断絶を生み、患者本人に強いストレスや孤独感をもたらすのです。
また、嚥下障害が進行すると、食べ物や飲み物を飲み込む機能が低下し、誤って気管に入ってしまう“誤嚥”が起こりやすくなります。誤嚥性肺炎はPSP患者の主な死因の一つであり、命に関わる深刻な問題です。そのため、早期から言語聴覚士による嚥下訓練や、飲み込みやすい食事の工夫、必要に応じた胃瘻（いろう）の導入といった対応が必要となります。
第5章：心と頭のバランスが崩れる——認知と感情の障害
進行性核上性麻痺では、アルツハイマー型認知症のような記憶障害は比較的軽度である一方、思考力や注意力、計画力といった“前頭葉機能”の障害が顕著です。患者は、「何かをしよう」という意欲が極端に落ちたり、判断力が鈍くなったりします。これは「前頭葉症候群」とも呼ばれ、実際の記憶よりも“段取りの悪さ”や“無気力”が目立つのが特徴です。
また、感情面にも変化が現れます。たとえば、怒りっぽくなる、突然泣き出す、感情をコントロールできないといった「感情失禁」が見られることがあります。こうした変化は、本人よりもむしろ周囲の家族にとって強いストレスとなり、「性格が変わってしまった」と戸惑うケースもあります。医療的な理解とともに、家族への精神的サポートも同時に整えていくことが重要です。
第6章：進行性核上性麻痺とパーキンソン病の違い
進行性核上性麻痺（PSP）は、その症状からパーキンソン病と間違われやすい疾患です。実際、初期には医師でも鑑別が難しく、L-ドパ（パーキンソン病治療薬）を処方して様子を見ることが多くあります。しかし、PSPではこの薬の効果が極めて薄い、もしくは全くないことが多く、ここで初めて鑑別の可能性が浮上します。
また、パーキンソン病では手の震え（振戦）が目立ちますが、PSPでは振戦が少なく、むしろ筋のこわばり（筋強剛）やバランスの悪化、視線障害が早くから現れるのが特徴です。さらに、MRIで中脳の萎縮が確認される場合、これは「ハチドリサイン」と呼ばれ、PSPの重要な画像所見とされています。これらの違いを知ることで、より正確な診断と適切な治療方針の選定が可能になります。
第7章：どうやって診断されるのか？——画像検査と診断基準
現在、進行性核上性麻痺には根本的な治療法が存在しません。タウタンパク質の異常蓄積が原因であることはわかっていますが、それを止める有効な薬剤はまだ臨床応用されていません。
したがって、治療の中心は“対症療法”です。抗パーキンソン病薬（L-ドパ）を試すケースもありますが、前述のように効果は限定的です。その他、筋肉のこわばりを和らげるための抗コリン薬や、気分の落ち込みに対する抗うつ薬などが処方されることがあります。
重要なのは、薬だけに頼らず、リハビリや介護環境の整備を含めた“包括的ケア”を実施することです。病気の進行に合わせて柔軟に対応できる体制を構築しておくことが、本人にも家族にも大きな安心感を与えるのです。
第9章：生活を支えるリハビリと環境調整
リハビリテーションは、PSP患者の生活の質を維持するために非常に重要です。たとえば、理学療法（PT）では、歩行訓練やバランス訓練を通じて転倒リスクの軽減を目指します。作業療法（OT）では、日常生活動作（ADL）の維持を目標に、着替えや食事などの動作をサポートします。
また、言語聴覚療法（ST）では、構音障害や嚥下障害に対する訓練を行い、誤嚥性肺炎の予防やコミュニケーションの改善を図ります。これらのリハビリを継続的に取り入れることで、患者の残された機能を最大限に活かすことが可能になります。さらに、バリアフリー環境の整備や、歩行器や椅子などの福祉用具の活用も、家庭内事故の予防につながります。
第10章：家族と共に歩む——支援制度と心のケア
進行性核上性麻痺の進行とともに、本人だけでなく家族の負担も増していきます。介護は身体的にも精神的にも大きな労力を要し、ときには家族間での関係性が悪化することもあります。だからこそ、家族だけで抱え込まず、公的支援や地域資源を活用することが重要です。
具体的には、介護保険による訪問看護やデイサービスの利用、障害福祉制度による手帳取得と助成、難病医療費助成制度の活用などが挙げられます。また、難病相談支援センターや患者会など、情報や心の支えを得られる場も多くあります。
何より大切なのは、病気と向き合う中でも、家族が「ひとりではない」と感じられることです。進行性核上性麻痺は、確かに過酷な病気ですが、正しい知識と支援を得ることで、その歩みは決して孤独ではありません。
